新生儿血小板减少性紫癜是由什么原因引起的?

时间:2023-08-28 16:46:38 孕育 我要投稿

  (一)发病原因

  血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果,因此新生儿血小板减少的原因,不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少,血小板破坏增加,或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类,新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。

  1.免疫性血小板减少性紫癜

  (1)同族免疫性血小板减少性紫癜:为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时,血小板计数常小于30×109/L,故发生出血。

  (2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:本病特点是抗体既破坏母亲的血小板,又破坏胎儿血小板。按病因的不同,可分为以下两类:

  ①母患特发性血小板减少性紫癜:患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕,其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板,而致血小板减少。

  ②母患全身性红斑狼疮:血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内。婴儿出生后,多见血小板减少。

  (3)新生儿溶血病并有血小板减少:严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。

  (4)药物性血小板减少性紫癜:药物引起的新生儿血小板减少,可分为先天性和后天性两种:

  ①先天性:孕母在孕后期用过某种药物而被致敏,当再用同一药物时,产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸等。

  ②后天性:出生后新生儿用某些药物,如磺胺、地高辛、吲哚美辛等,产生抗血小板抗体,破坏血小板。

  2.感染性血小板减少性紫癜感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒、细菌、螺旋体(梅毒)和原虫感染,或由于严重感染并发的DIC。包括宫内感染和出生后感染,特别是前者容易合并血小板减少。

  (1)宫内感染:多为先天性慢性感染,常见病原体有弓形体、风疹、巨细胞病毒、人疱疹病毒(合称TORCH)、柯萨奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。

  (2)生后感染:生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎、尿路感染等等,常继发血小板减少。

  3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜

  (1)先天性巨核细胞增生不良:骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少。可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少,亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明,可能与孕妇服药或感染有关,另有人认为与遗传有关。

  (2)遗传性血小板减少性紫癜:文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征,其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征,是一种X连锁隐性遗传病。病因尚不明确,一般认为与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关,近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史,女性传递,男性发病。

  (二)发病机制

  1.免疫性血小板减少性紫癜是一组由免疫引起血小板减少的疾病。

  (1)同族免疫性血小板减少性紫癜:发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体。抗体是IgG,可通过胎盘进入胎儿体内。覆盖在胎儿血小板上,从而加速血小板的破坏,使婴儿生后血小板减少而出血。如抗体只破坏胎儿血小板,称同族免疫性血小板减少,如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板,称自身免疫或先天被动免疫性血小板减少。如果胎儿具PIA1抗原(从父亲获得)而母亲缺乏此抗原,则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏,产生抗PIA1抗原的抗体.此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环,致使胎儿血小板破坏加速,血小板的寿命因此显著缩短,至婴儿出生时,血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)而发生出血。

  (2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:是患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕,其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板,其生出的婴儿可发生血小板减少性紫癜。如孕妇切脾后,由于其他单核-巨噬细胞系统仍能产生抗体,这些抗体对孕妇本人因无脾而无害,母血小板计数正常,但此抗体通过胎盘进入胎儿,因胎儿的脾脏具有正常的功能,可破坏血小板而致血小板减少。如为母患全身性红斑狼疮,其血中抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内,至婴儿发病。

  (3)新生儿溶血病并有血小板减少:是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体,红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏,释出红细胞素,其作用与血小板第Ⅲ因子相似,可加速凝血过程,增加了血小板消耗,使血小板减少;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。

  (4)先天性药物性血小板减少性紫癜,孕母多为过敏体质,在孕后期用过某种药物而被致敏,当再用同一药物时,产生大量抗体进入胎儿,会破坏胎儿血小板。

  发生这种情况,需同时存在3个因素:血小板、抗体和药物。抗体(一种Ig G)及药物均可通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿血小板,使婴儿出生后发生血小板减少性紫癜。紫癜可于数天内消失,但婴儿血中免疫抗体可存在数月。

  (5)后天性药物性血小板减少性紫癜,是新生儿应用某些药物可引起免疫性血小板减少,如磺胺、苯妥英钠、奎宁、奎尼丁、地高辛(免疫抗体为IgG)、吲哚美辛(免疫抗体为IgM)、利福平(免疫抗体为IgM和IgG)等,其中某些药物尚可引起中毒性血小板减少。

  2.感染性血小板减少性紫癜当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等,在妊娠最后3个月期间,这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病。血小板减少的机制是复杂的,可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成、骨髓受抑制、产生抗血小板抗体、脾脏肿大而血小板破坏增多、或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他凝血因子缺陷)。感染导致血小板减少的机制比较复杂,感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等。

  3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少。遗传性血小板减少性紫癜,血小板减少与遗传性缺陷有关,是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。如Wiskott-Aldrich综合征,是一种伴性隐性遗传病。

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