一、胆红素的形成和代谢
(一)胆红素的形成
胆红素是一种四吡咯色素,它的前身为血红素或其他铁卟啉化合物,其来源主要为衰老红细胞的血红蛋白,占体内总胆红素的80%左右,lgHb可递解为34mg胆红素。
(二)胆红素代谢
1.胆红素与白蛋白的联结
从单核一巨噬细胞系统释放出的胆红素进入血液循环后,大部分很快与白蛋白联结,此不但利于体内运输,还可阻止胆红素透过半透膜如细胞膜、胎盘、胆囊、血脑屏障。lg白蛋白可联结15mg胆红素,但由于白蛋白的联结位点可被存在于血中的有机阴离子所占据,故正常血浆白蛋白浓度时,联结胆红素浓度为350~425mol/L(20~25mg/dl)。
2.胆红素在肝内的代谢过程
(1)肝细胞对胆红素的摄取:肝细胞膜上可能存在一种特殊载体,即Y蛋白(碱性蛋白,含量多,优先结合胆红素)及Z蛋白(酸性蛋白,含量少),使转运至肝脏的胆红素很快进入肝细胞内。
(2)结合胆红素的形成:进入肝细胞内的未结合胆红素在肝细胞光面内质网的葡萄糖醛酸转移酶作用下与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素,其特性为水溶性,易通过胆汁排泄到肠道,不透过脂膜,不能在肠黏膜吸收,不易透过血脑屏障和脑细胞膜。
(3)胆红素的排泄和重吸收
二、新生儿胆红素代谢特点
1、胆红素生成较多
(1)红细胞破坏过多,因红细胞数量多。
(2)新生儿红细胞寿命短。
(3)新生儿生后短期内停止胎儿造血,骨髓中一部分红细胞及幼红细胞被分解,另外来自肝脏等组织的血红素蛋白,如过氧化氢酶、细胞色素酶等较多。
2、联结胆红素量少
刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒,影响血中的胆红素与白蛋白的联结,早产儿的白蛋白数量低,转运胆红素的能力更不足。
3、肝功能发育未完善
(1)肝细胞摄取胆红素的能力低下:新生儿刚出生时,肝内Y蛋白含量极微,仅为成人5%~20%,生后5~lOd达成人水平。
(2)细胞结合胆红素的能力不足:酶系统不成熟,尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)含量低,且活力不足(仅为正常的0%~30%),不能有效将间接胆红素(未结合胆红素)与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素(结合胆红素),1周后逐渐正常。
(3)细胞对胆红素的排泄缺陷:胆红素产生过多或其他阴离,子增加都会引起胆红素排泄发生障碍,尤其早产儿,可出现暂时肝.内胆汁郁积。
4、肝肠循环的特性初生婴儿的肠道内细菌少,不能将肠道内的胆红素还原成尿胆素、尿胆原,且肠腔内β-葡萄糖醛酸苷酶活性较高,能将结合胆红素水解为葡萄糖醛酸和未结合胆红素,后者又被肠道吸收经门脉达肝脏。因此,新生儿胆红素肝肠循环旺盛。
由于上述特点,新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1%一2%,故易出现黄疸,尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血等状态时,黄疸加重。
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