出生后第一次排出的胎粪通常颜色正常，表明早期胆道通畅。在某些情况下，正常颜色的粪便可持续2个月或更长时间，直至出现灰白色粪便，肝门区的肝内胆管也是开放的。上述现象表明腔阻塞的过程在出生后发生和发展。特发性新生儿胆汁淤积伴多核巨细胞变性的组织学特征为多核巨细胞变性。
在某些情况下，肝脏活检已经进行了多次，首先是新生儿肝炎，然后是胆道闭锁，特别是在早期（2-3个月前)。炎性病变炎性病变常见于肝外胆道闭锁患者残余胆管组织。这个概念是新生儿肝炎和胆道闭锁属于同一范畴，是新生儿阻塞性胆道疾病，可能与遗传、环境等因素有关。因此，胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别诊断非常困难，可同时存在或因肝巨细胞变性发展为胆道闭锁。主要的发病机制很可能是乙型肝炎，其抗原可以在血液中存留数年。因此，母亲可能是一种慢性携带者，可以通过胎盘传染给胎儿，或者胎儿可以吸入母亲的血液并在病毒感染后感染它。
肝脏发生巨细胞改变，胆管上皮损伤导致管腔阻塞，炎症也可在胆管周围产生纤维化改变和进行性胆道闭锁。发病机制可分为肝内型和肝外型。前者在中国很少报道。肝脏的外观分为6种类型。ⅰ型、ⅱ型和ⅲ型一般称为“非吻合型”或手术效果不理想型，占80% ~ 90%。治疗无效，预后很差。ⅳ、ⅴ、ⅵ为吻合类型，占10% ~ 20%。在6型胆道闭锁中，ⅰ型和ⅱ型被认为是胆道发育不良。炎症损伤胆管上皮，产生纤维化，管腔逐渐变窄，但没有完全闭塞。如果病变逐渐改善，就有可能恢复通畅。如果炎症继续发展，整个胆道完全闭塞。
第三类是真正的胆道闭锁，伴有严重的外胆道受累、完全的上皮损伤和所有结构的纤维化。由于胆管完全消失，肝脏、十二指肠韧带和肝门没有可见的腔隙性通道。在组织切片中偶尔可以看到少量粘膜组织，不能进行吻合术。ⅳ型、ⅴ型和ⅵ型是胆道中断，即肝外胆道最终被阻断，盲囊内的胆汁与肝脏相通的部位，因此可以进行吻合术。患有这种疾病的儿童的肝脏表现为胆汁性肝硬化、肝内小管增生、管内严重胆汁栓塞、有时小胆管破裂、胆汁泛滥成碎片、肝细胞和毛细胆管严重淤胆、肝细胞巨细胞变性和门静脉区域纤维化。
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