胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻。大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现，亦是发生在肝外胆道感染，纤维化后。很少在生后或胎内即发现。尽管报道过特异的病毒感染，但真正的感染源尚未找到。
胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变。两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸，白陶土粪便，肝脏肿大。3周至2岁出现生长缓慢，皮肤瘙痒，门脉高压症状。
若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化。术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，冷冻切片了解其形态学改变。仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术，而其余的患儿通过Kasai术（肝门肠吻合术）常能重建胆汁通道。然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患，包括胆汁淤积，反复胆道炎症和发育迟缓，从而导致晚期死亡率增加。对于肝功能衰竭的患儿，肝移植挽救了肝脏的功能。在此，胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征，新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢，造成永久性的肝脏损伤，一些患儿也因此而死亡
新生儿胆道闭锁这种疾病对于新生的健康是一种较大的威胁，这个疾病需要新生儿积极的治疗才行，所以，对于新生而的症状，家长们一定要正确的认识，要及时将孩子带去医院检查，确定病情然后在选择合适的治疗办法才行。