(1)新生儿:新生儿发病者大多有充血性心力衰竭,系因大量的动脉血流入静脉中,心脏不能耐受所致,病儿可表现呼吸困难及发绀,也可有脑积水和惊厥。
(2)婴儿期:由于大脑大静脉明显扩张,压迫周围组织或造成导水管的狭窄,引起继发性梗阻性脑积水,查体可见头颅增大,头皮及面部静脉怒张,视盘水肿,心脏肥大,头部听诊可闻持续性,响亮的限局性杂音,此外病儿可有抽搐,鼻出血及精神运动发育迟缓。
(3)较大儿童:因交通脑血管破裂,常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血,神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定,病儿可表现头痛,恶心,呕吐及意识障碍,也可有眩晕,抽搐,失语或器质性精神病,查体可见轻度偏瘫,脑神经麻痹,眼球突出,眼睑下垂,斜视,瞳孔反射消失及视盘水肿等,本病颅骨X线平片可显示颅压增高,并可有曲线状钙化,诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影),可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤,其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应,远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
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